ABSTRACT
Introducción. El hamartoma hepático es una tumoración hepática benigna que surge del mesénquima de la tríada portal, formado por conductos biliares quísticos displásicos y precursores embrionarios periportales. Maresch fue el primero en describir esta entidad en 1903; inicialmente conocida como tumor mesenquial pseudoquístico, fibroadenoma biliar y tumor linfangiomatoso cavernoso, hasta que Edmondson en 1956 le dio el nombre de hamartoma, por su origen del mesénquima de la tríada portal. El tratamiento recomendado es la escisión total de la lesión, lo que no siempre es posible, por lo que otras posibilidades son la enucleación, marsupialización, escisión secuencial, drenaje percutáneo, embolización y trasplante hepático, entre otros. Casos clínicos. Dos pacientes lactantes y uno preescolar con una masa hepática fueron diagnosticados como tumor quístico hepático por ultrasonografía y tomografía axial computada (TAC) contrastada, confirmados por histopatología. Se manejaron con marsupialización y drenaje externo del quiste por 8 semanas sin resección de tejido hepático; se les realizó control tomográfico hasta evidenciar la desaparición de la lesión quística con sustitución por fibrosis periférica en el sitio del drenaje. A 2 años del último caso postquirúrgico, la evolución es excelente, con crecimiento y desarrollo normales, pruebas de función hepática y controles de TAC normales, sin evidencia de actividad tumoral. Conclusión. Los hamartomas gigantes en pediatría son un reto quirúrgico para el cirujano pediatra. La marsupialización externa es una alternativa para el manejo de este tipo de hamartomas hepáticos.
Introduction. Hamartoma of the liver is a benign tumor that develops from the portal triad. It is characterized by a cystic benign mass in the biliary tree. Maresch in 1903 made the first description of this entity as a mesenchymal tumor or biliary fibroadenoma. Edmondson in 1956 named this entity mesenchymal hamartoma. Treatment consists in radical excision of the lesion; this is not always possible and other options for treatment have been described such as enucleation, marsupialization, sequential resection, drainage, embolization and transplantation. Case reports. Three pediatric patients were diagnosed with a tumor-cyst like lesion in the liver by computed tomography and abdominal ultrasound. Diagnosis was confirmed by histopathology as benign hamartoma of the liver. Treatment consisted in marsupialization and external drainage. Eight weeks later, a computed tomography scan was performed in each case showing a complete resection of the lesion substituted by fibrosis. Conclusion. Mesenchymal hamartoma of the liver in children is a challenge for pediatric surgeons due to the high rate of complications after resection of the tumor. We propose this technique as an alternative for treatment.